نوزادانی با فک های کوچک - مجله سرگرمی

کوچک بودن فک موجب افتادن زبان به سمت عقب و ایجاد مسائل تنفسی و بلع در نوزادان مبتلا به این سندرم شده و نارسایی قلبی و کاهش شدید وزن را به دنبال خواهد داشت.

به همین دلیل درمان سریع و به موقع برای حفظ جان چنین نوزادانی لازم است. مقاومت بعضی والدین نسبت به انجام فوری جراحی برای فرزندشان که مبتلا به این سندرم است و ازدست رفتن جان این نوزادان سبب شد درباره این سندرم و خطرات و درمان موثر آن با دکتر بهزاد رهسپار، رئیس انجمن جراحان دهان و فک وصورت گفت وگو کنیم.

آیا هر نوزادى که فک پایینش هنگام تولد به اندازه فک بالا رشد ننموده باشد، مبتلا به سندرم پیررابین است؟

خیر، نوزاد با ابتلا به این سندرم دچار مشکل تنفسی می گردد، فکش رشد نمی نماید و در عین حال کام نرم او نیز باز می ماند. از هر 10هزار تولد یک نوزاد با سندرم پیررابین متولد می گردد و شیوع این بیماری میان نوزادان دختر و پسر یکسان بوده و تفاوت چندانی ندارد.

آیا وجود این بیمارى مى تواند خطر جانى را براى نوزاد داشته باشد؟

بله، زیرا نوزاد نمی تواند تنفس کند و وقتی هم به زور تنفس می نماید به قلبش فشار می آید و اکسیژن کافی وارد خون نمی گردد و دچار نقص اندام های مختلف می گردد.

یعنى رشد نکردن فک پایین با مسائل تغذیه اى در نوزاد همراه است یا اختلال تنفسى ایجاد مى کند؟

رشدنکردن فک پایین، مشکل تغذیه ای نیست زیرا احتیاج تغذیه نوزاد با پستانک نیز حل می گردد. مسائل تنفسی به دلیل انسداد راه هوایی از مهم ترین نشانه های این سندرم در نوزادان هنگام تولد است.

آیا تشخیص این سندرم طی غربالگرى بارداری ممکن است و اگر قابل تشخیص باشد چه اقداماتى باید صورت بگیرد؟

بله، تشخیص ممکن است و با سونوگرافی دقیق می توان رشدنکردن فک پایین و حتی بازبودن کام را تشخیص داد. چنین تشخیصی باعث می گردد متخصص زنان هنگام تولد نوزاد و متخصص بیهوشی تمام اقدامات لازم را برای یاری به تنفس نوزاد در بدو تولد در نظر بگیرند. در واقع چنین نوزادانی باید بلافاصله به NICU منتقل و تحت نظر قرار بگیرند تا هرچه سریع تر جراحی شوند.

درمان این سندرم از چه روشى ممکن است و چه زمانى پس از تولد باید انجام گردد؟

درمان سندرم پیررابین با وسیله ای به نام دیستراکتور صورت می گیرد که برای این نوزادان حیاتی است. نوزاد مبتلا به این سندرم باید در دو هفته اول پس از تولد، تحت جراحی فک صورت قرار بگیرد تا زبانش جلو بیاید و راه تنفسش باز گردد درغیر این صورت نمی تواند زنده بماند. جراحی در چنین نوزادانی باعث می گردد رابطه فکین طبیعی گردد و در واقع طی جراحی جابه جایی فک به یاری ارتودنتیست ها برای درمان نوزاد صورت می گیرد.

درباره جراحی به این روش نوین در کشور برایمان بیشتر شرح دهید.

در حال حاضر با انجام جراحی نوین و پیشرفته فک در هفته های اول پس از تولد، ناهنجاری فک نوزادان مبتلا به سندرم پیر رابین به صورت کامل درمان می گردد و در این روش جراحی با قراردادن دیستراکتور روی استخوان فک پایین به مرور این فک جلو آمده و عظیم می گردد. در روش های قدیمی زبان را به چانه بخیه می کردند و به این ترتیب، قدرت بلع نوزاد دچار مشکل شده و آب دهان وارد ریه می شد و مسائل تنفسی نیز نوزادان را تهدید می کرد اما با روش های نوین می توان یاری مؤثری برای این بیماران انجام داد.

بى توجهى به ابتلا چه عوارضى براى کودک با افزایش سن خواهد داشت؟

اگر به درمان این سندرم توجه نگردد باید در 9ماهگی کام نوزاد بسته گردد. بیشتر نوزادانی که تحت درمان قرار نمی گیرند جان خود را از دست می دهند و باعث می گردد نوزاد در بدو تولد نتواند تنفس کند یا دچار مسائل شدید قلبی گردد. توجه داشته باشید که انجام جراحی های دهان، فک و صورت در بچه ها مبتلا به سندرم پیررابین، یاری موثری به آنها نموده و این بچه ها می توانند به زندگی عادی برگردند.

کدام دسته از بیمارى هاى ارثى و ژنتیکى در والدین با خطر بروز این سندرم در فرزندان مى تواند همراه باشد؟

این مشکل نوعی نقص کروموزومی است و در دختران شیوع بیشتری دارد. در واقع جهش های کروموزومی و کمبود یکسری ویتامین ها می تواند باعث ابتلا به این سندرم گردد. کمبود ویتامین های گروهB، E و D می تواند از دلایل بروز این مشکل باشد؛ البته در بعضی از موارد نیز هیچ علت مشخصی برای بروز این بیماری بیان نشده است.

پونه شیرازی - سلامت / روزنامه خبرنگاران

دور زمین: دور زمین: سفر به دور زمین هیچوقت اینقدر آسون نبوده!