بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس چیست؟ چه علایم و نشانه هایی دارد و شیوه تشخیص و درمان آن کدام است؟ - مجله سرگرمی

ما می خواهیم ببینیم که اصولا تعریف بیماری ALS چیست؟ چه عواملی می توانند آن را تشدید نمایند؟ شیوه تشخیص بیماری ALS چیست؟ چه تشخیص های جانبی یا افتراقی دیگری را در فرایند تشخیصی آن باید مد نظر داشت؟ راه های مختلف درمانی آن را هم با هم مرور خواهیم کرد.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as motor neurone disease (MND) or Lou Gehrigs disease, is a disease that causes the death of neurons controlling voluntary muscles. Some also use the term motor neuron disease for a group of conditions of which ALS is the most common.

علت ها و عوامل مستعدنماینده بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

• ALS (بیماری Low Gehring) با ضعف پیشفراینده در اثر از بین رفتن نورونهای حرکتی فوقانی و تحتانی
• نرونهای حرکتی فوقانی و تحتانی به علت دژنراسیون نورونهای حرکتی شاخ قدامی (LMN) ومسیر کورتیکواسپاینال (UMN) آسیب می بینند.
• عضلات دیستال، تنه و کرانیال را درگیر میکند و درنهایت باعث نارسایی تنفسی و مرگ می گردد.

اپیدمیولوژی بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

• شایعترین بیماری نورونهای حرکتی
• معمولاً بیماران بالای 40 سال
• مردان
• حدود 10٪ موارد فامیلی است، هم اتوزومی غالب و هم مغلوب

تشخیص افتراقی بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

• اسپوندیلیت میولپاتی گردنی
• آتروفی پیشفراینده عضلات ستون فقرات
• لترال اسکلروز اولیه
• نروپاتی حرکتی چندکانونی
• میاستنی گراویس
• MS
• کمبود ویتامین B12
• پاراپلزی اسپاستیک تروپیکال
• پولیپومیلیت
• سندرم گیلن باره
• پرکاری تیروئید
• مسمومیت با فلزات سنگین

علائم و نشانه های بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

• ضعف، کرامپ و درد
• فاسیوکولاسیون منتشر از جمله زبان
• مسائل راه رفتن
• ضعف / آتروفی غیرقرنیه دست ها
• دیسفازی، خشونت صدا
• عضلات ارادی چشم و اسنفکتر ادراری را گرفتار نمی نماید.
• نشانه های UMN - اسپاستیسیتی - هیپورفلکسی- رفلکس بابینسکی رو به بالا
• نشانه های LMN فلج شل - آرفلکسی / هایپورفلکسی - فاسکولاسیون

-رفلکس باینسکی رو به پایین

تشخیص بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

• توضیح حال و معاینه اغلب تشخیص دهنده است.
• آنالیز سرعت هدایت عصبی و EMG
• ممکن است پروتئین CSF افزایش یافته باشد.
• بیوبسی عضله: و عدم عصب دهی را نشان میدهد بیماری اولیه عضلانی را نیز رد می نماید.
• MRI گردنی جهت رد اسپوندیلیز که شرایط قابل تصحیح می باشد.
• کراتینین کیناز اغلب نرمال است (برخلاف میوپاتی ها که CK)
• آنالیز تیروئید و پاراتیروئید ادرار 24 ساعته از نظر فلزات سنگین

درمان بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

• درمان مؤثری ندارد.
• Riluzola شاید بقا را 3-6 ماه افزایش دهد.
• مراقبت حمایتی:

-ارزیابی اختلال بلع

-تراکئوستومی برای جلوگیری از آسیپراسیون

- G-tuble برای تغذیه

-فیزیوتراپی

-باکلوفن یا Diazepam برای درمان اسپاستیسیتی

-آتل بندی

-پاکسازی ریوی

پیش آگهی / سیر بالینی بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

• سیر پیش فراینده بدون فروکش یا شعله ور شدن
• میانگین بقا 3-4 سال
• درک بیمار مختل نمی گردد.
• مرگ در اثر اختلال تنفسی، پنومونی، DVT ودیگر عوارض بی حرکتی
• با تراکئوستومی و G-tube بیمار ممکن است برای چندسال زنده بماند ولی از نظر فیزیکی به شدت ناتوان است.
• دستورات / هدایت های پیشرفته باید از ابتدای سیر بیماری پیگیری شوند.

shortmessagesystem.ir: مجله پیامک، آخرین اخبار و مقالات در حوزه فناوری و تکنولوژی های مدرن

aliabad-new.ir: علی آباد جدید، اخبار و آخرین رویدادهای علی آباد